Синдром Айерсы и беременность

О.С. Филиппов, Т.К. Глебова, Э.Д. Шапранова, Т.Г. Захарова
Кафедра акушерства и гинекологии педиатрического факультета (зав. – проф. О.С. Филиппов) Красноярской государственной медицинской академии

Жіночий лікар №3 2006, стр.20

Синдром Айерсы, или синдром первичной легочной гипертензии, рассматривается как симптомокомплекс, развивающийся при склерозе в системе легочной артерии и проявляющийся совокупностью клинических признаков - выраженным диффузным цианозом, одышкой, полицитемией, болями в груди и легочной гипертензией со значительной гипертрофией правых отделов сердца. Синдром первичной легочной гипертензии наблюдается преимущественно у женщин молодого возраста. Частота этой патологии колеблется от 0,17 до 1,0%. Впервые это заболевание описано аргентинским врачом А. Ayerza. Этиология и патогенез данного заболевания изучены недостаточно. Основная роль отводится наследственной первичной легочной гипертензии, передающейся главным образом по аутосомно-доминантному типу [3]. В то же время описан рецессивный тип наследования, сцепленный с хромосомой Х  [2]. В основе патогенеза наследственной первичной легочной гипертензии лежат врожденная неполноценность легочных артериол, рефлекторное повышение их тонуса, легочный васкулит, резкая гипертрофия, фиброз и фиброэластоз мышечного слоя легочных артериол, что, по всей вероятности, связано с генетически обусловленным дефектом гладкомышечных волокон [3]. Известны случаи возникновения легочной гипертензии и под влиянием экзогенных факторов. Например, при приеме аноректиков, пероральных контрацептивов с высоким содержанием эстрогенов, при воспалительных процессах [2]. Особенности анамнеза, отсутствие клинических и рентгенологических признаков порока сердца облегчают дифференциальный диагноз между первичной легочной гипертензией и гипертрофией при врожденном пороке. В ранних стадиях заболевание, как правило, не диагностируется, поскольку повышение систолического давления в легочной артерии вдвое, а иногда и больше связано лишь с умеренной физической нагрузкой. Нередко фактором, провоцирующим развитие клинических симптомов, является беременность [1]. При выраженном склерозе легочной артерии изменения захватывают не только большие, но и самые мелкие артериолы. Это приводит к значительному ограничению их дыхательной поверхности. Значительное и длительное повышение давления в легочной артерии приводит к дилатации и гипертрофии правых отделов сердца. В более поздних стадиях заболевания больные обычно жалуются на одышку при нагрузке (в дальнейшем и в покое), слабость, боли в груди, сердцебиение, обмороки, иногда на кашель и кровохарканье. При осмотре слева от грудины выявляется пульсация правого желудочка, во втором межреберье слева - пульсация расширенной легочной артерии, систолический шум; ІІ тон сердца расщеплен, усилено, особенно над легочной артерией. В дальнейшем появляются признаки правожелудочковой недостаточности (гепатомегалия, асцит, периферические отеки). При обследовании обнаруживается гипертрофия правых отделов сердца. Рентгенологически определяют расширение ствола легочной артерии и обеих ее главных вервей, а также гипертрофию правого желудочка и предсердия. Эхокардиография обнаруживает подобные признаки гипертрофии правых камер сердца при нормальных размерах левах. Кроме того, отмечается утолщение межжелудочковой перегородки. В анализах крови выявляют эритроцитоз (полиглобулию). О первичном склерозе легочной артерии свидетельствует несоответствие между выраженным цианозом и незначительной одышкой. Цианоз может быть настолько выраженным, что таких больных называют «черные сердечные больные» - cardiacos negros. Гемодинамические сдвиги, характерные для беременности, оказывают неблагоприятное влияние на больных первичной легочной гипертензией [2]. Роды и послеродовый период представляют больший риск, чем сама беременность. Материнская смертность при данной патологии достигает 50% [4].

Эффективных методов лечения не существует. Достаточно широко, хотя и без отчетливого клинического эффекта используются сосудорасширяющие средства, ганглиоблокаторы, антикоагулянты, бронхолитики, отхаркивающие средства, оксигенотерапия, кортикостероиды, антиаритмические и другие препараты. Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни больных с момента установления диагноза составляет от нескольких месяцев до 5 лет. Смерть наступает вследствие прогрессирующей правожелудочковой недостаточности.

Два случая, произошедшие в родильном доме Городской клинической больницы № 20 Красноярска, подтверждают, что эта редко встречающаяся патология протекает у беременных крайне злокачественно, приводя к летальному исходу.

Беременная С., 37 лет, поступила в родильный дом 17.01.96 с диагнозом: беременность 35 недель. Врожденный порок сердца - дефект межпредсердной перегородки. Относительная недостаточность трикуспидального клапана. Легочная гипертензия. Сердечная недостаточность II степени. Сочетанный гестоз. Хроническая фетоплацентарная недостаточность. Хроническая гипоксия плода. Больная была направлена врачом ЦРБ в краевой центр. При поступлении состояние тяжелое. Клинически выражена одышка в покое, редкий кашель при горизонтальном положении больной, в связи, с чем больная принимает вынужденное положение с приподнятым головным концом. На лице - выраженный цианоз. Дыхание жесткое, хрипов нет. Частота дыхательных движений 27 в 1 мин. Артериальное давление 90/60 мм рт. ст. Пульс 74 удара в 1 мин. Границы относительной сердечной тупости смещены влево на 1 см от срединно-ключичной линии. I тон на верхушке сердца ослаблен. Акцент II тона на легочной артерии. Над мечевидным отростком умеренный систолический шум, усиливающийся при вдохе. Печень не увеличена. Выражена пастозность голеней. Одышку при физической нагрузке отмечает в течение 5 лет. Состояние ухудшилось во время настоящей беременности (с июня 1995 г.) - стали нарастать одышка, цианоз губ.

В результате дополнительного обследования (эхокардиоскопия, эхокардиография) выявлены увеличение правого желудочка, застойные явления в легких. Кардиохирургом поставлен диагноз: синдром Айерсы. Рекомендовано экстренное родоразрешение. 19.01.96 произведено кесарево сечение, извлечен недоношенный мальчик массой 1800 г с признаками асфиксии. Меры реанимации эффекта не дали. Послеоперационный период протекал без акушерских осложнений. Со стороны сердечно-сосудистой системы положительной динамики в течение последующих 6 суток не было. На 7-е сутки послеоперационного периода родильница была переведена в кардиологическое отделение Краевой клинической больницы в связи с необходимостью дальнейшего обследования и лечения. Больная умерла через 2 месяца после выписки из стационара.

Беременная Б., 20 лет, поступила в родильный дом 9.01.97 с диагнозом: беременность 36 недель. Синдром Айерсы. Хроническая гипоксия плода. Данная патология диагностирована в 33 недели беременности терапевтом женской консультации, когда появились цианоз губ, тахикардия, выраженная одышка. Из анамнеза известно, что отец страдал синдромом Айерсы, умер в 24 года. Это же заболевание выявлено у 15-летнего брата беременной. При поступлении у больной имелись жалобы на одышку при физической нагрузке. Пульс 68 ударов в 1 мин. Артериальное давление 100/60 мм рт. ст. На следующий день состояние беременной ухудшилось. Появились одышка в покое, слабость, усилился цианоз губ. Кардиолог диагностировал первичную легочную гипертензию, хроническое легочное сердце в стадии декомпенсации, сердечную недостаточность II степени. Было произведено экстренное родоразрешение путем кесарева сечения. Извлечена девочка массой 2300 г. После осмотра неонатологом поставлен диагноз: задержка внутриутробного развития II степени, хроническая гипоксия плода. Морфофункциональная незрелость. Перинатальное поражение центральной нервной системы средней тяжести. Гипертензионный синдром.

В послеоперационном периоде со стороны сердечно-сосудистой системы положительной динамики не отмечалось, несмотря на проводимую терапию. На 11-е сутки после родоразрешения состояние родильницы резко ухудшилось, реанимационные мероприятия были безуспешными, и наступила смерть.

В обоих случаях патологоанатомически подтвержден диагноз первичной легочной гипертензии. При этом отмечались гипертрофия мышечного слоя, фиброэластоз и фиброз мелких ветвей легочных и бронхиальных артерий, склероз легочного ствола и крупных ветвей легочной артерии, периваскулярный пневмосклероз. 

Таким образом, приведенные нами наблюдения показывают, что прогноз для беременных с синдромом Айерсы крайне неблагоприятен. Проводимая терапия и родоразрешение положительного эффекта не дают. Приведенные клинические случаи подтверждают необходимость ранней диспансеризации беременных, тщательного сбора семейного анамнеза и прерывания беременности до 12 недель, так как беременность и синдром Айерсы несовместимы. 

Литература
1. Беленков Ю.Н., Чазова И.Е. Первичная легочная недостаточность. М: Медицина 1999; 128.
2. Елисеев О.М. Сердечно-сосудистые заболевания у беременных. М: Медицина 1994; 320.
3. Частная пульмонология: Руководство для врачей. Под ред. Н.Р. Палеева. М: Медицина 1990; 4: 246-290.
4. Внутренние болезни. Под ред. Т.Р. Хариссон. Пер. с англ. М: Медицина 1993; 51-54.


Источник: Российский вестник акушера-гинеколога, № 1, 2002, С. 36 - 37